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Fiche extrait de produit
Titre du produit :

Les encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles

Auteur(s) : C.I. Lasmézas

Résumé :

Les encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST) constituent un groupe d’affections neurodégénératives qui, par rapport à l’espérance de vie de l’espèce hôte, se caractérisent par une très longue durée d’incubation. Les lésions se confinent au système nerveux central, même si la pathogenèse de l’infection comprend une première phase de réplication des agents infectieux dans les organes lymphoïdes, suivie d’une phase de neuro-invasion. Ces maladies ont toujours une issue fatale. On ne dispose actuellement d’aucun remède ou prophylaxie contre ces affections. Après avoir constitué une énigme par rapport aux connaissances scientifiques des microorganismes pendant plusieurs années, les agents responsables des ESST continuent à susciter des questions, notamment en ce qui concerne leur nature exacte. Ils sont généralement appelés agents des ESST ou prions, dans la mesure où ils se composeraient essentiellement de la forme modifiée d’une protéine de l’hôte, la protéine du prion (PrP). Une forme pathologique de la protéine du prion, appelée PrPSc (Sc signifiant scrapie, la dénomination anglo-saxonne de la tremblante) ou PrPRes – une définition opérationnelle découlant de sa résistance à la digestion protéolytique – s’accumule dans les organes cibles. Ce chapitre introductif a pour objet de présenter les caractéristiques générales des ESST ainsi que nos dernières connaissances sur leurs agents et leur mode de réplication. Malgré les multiples questions restées sans réponse concernant ces maladies et leur étiologie, l’étude de leur pathogenèse, les dernières avancées dans la compréhension de la base moléculaire de l’accumulation du PrP et les dispositifs de dépistage sont autant d’outils permettant une gestion rationnelle du risque lié aux ESST

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