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Ficha de información del producto
Título de la publicación / Nombre del producto :

Las encefalopatías espongiformes transmisibles

Autor(es) : C.I. Lasmézas

Resumen :

Las encefalopatías espongiformes transmisibles (EET) constituyen un grupo de enfermedades neurodegenerativas caracterizadas por un período de incubación muy largo con respecto a la esperanza de vida de las especies afectadas. Las lesiones se limitan al sistema nervioso central, pero la patogenia de la infección implica una etapa inicial de replicación de los agentes patógenos en los órganos linfoides, seguida de una fase de invasión del sistema nervioso. El desenlace es siempre mortal y en la actualidad no existe ningún medio de curación ni de prevención de estas enfermedades. Los agentes causantes de las EET constituyen desde hace años un enigma para nuestros conocimientos de los microorganismos, y todavía persisten varias incógnitas sobre su naturaleza exacta. Son denominados habitualmente agentes de EET o priones, porque se piensa que derivan de una proteína huésped modificada, la proteína prion (PrP). Una forma patológica de la proteína prion, denominada PrPSc (en referencia al prurigo lumbar, scrapie en inglés) o PrPRes (definición que hace referencia a la resistencia a la digestión proteolítica) se acumula en los tejidos diana. El objeto de este capítulo de introducción es presentar las características generales de las EET y los últimos conocimientos sobre sus agentes causantes, así como sobre la forma en que éstos se replican. Pese a las numerosas incógnitas sobre estas enfermedades y su etiología, el conocimiento de su patogenia y los últimos descubrimientos sobre la base molecular de la acumulación de la PrP, así como los adelantos en la creación de sistemas de detección, permiten una gestión satisfactoria del riesgo de EET.

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